血管性認知症；VD 20-30%
○経過
階段状と表現される。つまり突然悪くなることがある。不可逆的。
○症状
★皮質下認知症（「認知症の鑑別診断」 参照）の症状がある階段状と表現される。つまり突然悪くなることがある。不可逆的。
○症状
・ADと比べると、物忘れに対する自覚が保たれている
・時間をかけたりヒントを出すと思いだす（想起の障害）
・感情のコントロールがつかない、感情失禁など喜怒哀楽が激しい、強制泣き・笑いがみられる
・昼夜のリズムが乱れやすい、そのためせん妄になりやすい
・反応に時間がかかる、economy of speech ・早期からの歩行障害、易転倒性
びまん性レヴィー小体型認知症；DLB 10-20%
○症状
●レヴィー小体が 皮質と脳幹に広がるため、皮質と脳幹の両方が障害された症状がでる
AD+Parkinson病のような症状を呈する ●以下の症状のうち★がついている3症状のうち、2症状を満たせばDLBと診断する
・発症初期からの幻視がある。ADとは対照的である。
※幻視をみたらせん妄との鑑別をする
幻視の内容を覚えてなければせん妄、覚えていればDLBの可能性が高い ・視空間認知障害がある
ADと同じで Clock drawing test; CDTで時計の形が崩れやすい
★動揺する経過と症状、特に日内変動がある
診る人によって症状が異なって見える
・抗精神病薬に感度が高く、症状が増悪する
・睡眠障害は頻発する
★レム睡眠行動障害は特異的
・自動運動障害
・見当識障害、言語障害
・無気力、いらいら、抑うつがある、aggitationも頻発
★Parkinsonismは診断に必須
※DLBの多くの症例では、Parkinson症状が認知症状発症後、1年以内に生じる。parkinson with dementia；PDD ではParkinson症状が認知症症状に何年も先行する。という研究から、Parkinson症状が認知症状発症後1年以内に生じた場合、DLBと診断するという "1 year rule" が決められた。しかし、現在では根拠が乏しいとされ、Parkinson病, PDD, DLBの3疾患は一つの病態であるとして、Lewy body関連疾患とまとめられている
○画像
・MRI上は特異的な所見なし
ADのような画像を呈することもしばしば
・SPECT, PETの所見はADに似ている
全体的な低下または後頭葉の低下があればDLBらしい
※SPECT上の後頭葉の取り込み低下所見は、あくまでDLBとADを比較したときの所見
DLB診断に際して、後頭葉血流低下は必須ではない
・MIBGがADとの区別に有用である
MIBG 後期取り込み相低下はDLBの 96％ に見られる●レヴィー小体が 皮質と脳幹に広がるため、皮質と脳幹の両方が障害された症状がでる
AD+Parkinson病のような症状を呈する ●以下の症状のうち★がついている3症状のうち、2症状を満たせばDLBと診断する
・発症初期からの幻視がある。ADとは対照的である。
※幻視をみたらせん妄との鑑別をする
幻視の内容を覚えてなければせん妄、覚えていればDLBの可能性が高い ・視空間認知障害がある
ADと同じで Clock drawing test; CDTで時計の形が崩れやすい
★動揺する経過と症状、特に日内変動がある
診る人によって症状が異なって見える
・抗精神病薬に感度が高く、症状が増悪する
・睡眠障害は頻発する
★レム睡眠行動障害は特異的
・自動運動障害
・見当識障害、言語障害
・無気力、いらいら、抑うつがある、aggitationも頻発
★Parkinsonismは診断に必須
※DLBの多くの症例では、Parkinson症状が認知症状発症後、1年以内に生じる。parkinson with dementia；PDD ではParkinson症状が認知症症状に何年も先行する。という研究から、Parkinson症状が認知症状発症後1年以内に生じた場合、DLBと診断するという "1 year rule" が決められた。しかし、現在では根拠が乏しいとされ、Parkinson病, PDD, DLBの3疾患は一つの病態であるとして、Lewy body関連疾患とまとめられている
○画像
・MRI上は特異的な所見なし
ADのような画像を呈することもしばしば
・SPECT, PETの所見はADに似ている
全体的な低下または後頭葉の低下があればDLBらしい
※SPECT上の後頭葉の取り込み低下所見は、あくまでDLBとADを比較したときの所見
DLB診断に際して、後頭葉血流低下は必須ではない
・MIBGがADとの区別に有用である
Wash out rate 23.6％ をカットオフとすると感度87%、特異度83%でDLBが診断可能
○治療
・抗コリンエステラーゼ阻害薬は効果がある（保険適応外）
アリセプトを少量で使用する
・抗コリンエステラーゼ阻害薬は効果がある（保険適応外）
アリセプトを少量で使用する
前頭側頭変性症 FTLD
様々な疾患をひとくくりにした名称であり 以下のように分類される。
①前頭側頭型認知症；FTD （前頭葉変性型、Pick型、運動ニューロン型）
②primary progessive aphasia
③semantic dementia意味性認知症
①前頭側頭型認知症；FTD （前頭葉変性型、Pick型、運動ニューロン型）
②primary progessive aphasia
③semantic dementia意味性認知症
FTDが最多である
以下はFTDについて述べる
○経過
発症は65歳以下が主だが、発症・進行は緩徐でとらえにくい。
○症状
●行動の異常が他の認知症に比べて目立つ
質疑応答の内容よりも診察時の様子が診断に重要である
●皮質下症状は目立たないが、前頭葉機能障害が目立つ
★前頭葉機能障害
・明らかな人格の崩壊
・感情コントロールの障害（愉快さ、無表情など）
・他人の感情が理解できない、環境に関係なく行動しようとする（going-my-way）
・社会適応の低下（不適切な言葉遣い、性的行動を見せつける）
・無関心
・無計画性・判断力の喪失
・注意障害
・脱抑制 →衝動性・過食・放浪
・同じ言葉・フレーズの反復 （常同言語・反響言語（オウム返し））
・考え無精（考えてもすぐにやめる）
※ 皮質下認知症では 思考の速度が遅い、施行緩慢
・座ったかと思うとすぐに立ち上がる「立ち去り行動」
・抽象化概念の障害
・浅層失読（海豚→「ウミブタ」）
その他の症状
・万引き、常同的で強迫的な徘徊
・進行期にParkinson症状を伴うが転倒は稀
※ 皮質下認知症ではParkinson症状を伴うため、転倒しやすい
○画像
○経過
発症は65歳以下が主だが、発症・進行は緩徐でとらえにくい。
○症状
●行動の異常が他の認知症に比べて目立つ
質疑応答の内容よりも診察時の様子が診断に重要である
●皮質下症状は目立たないが、前頭葉機能障害が目立つ
★前頭葉機能障害
・明らかな人格の崩壊
・感情コントロールの障害（愉快さ、無表情など）
・他人の感情が理解できない、環境に関係なく行動しようとする（going-my-way）
・社会適応の低下（不適切な言葉遣い、性的行動を見せつける）
・無関心
・無計画性・判断力の喪失
・注意障害
・脱抑制 →衝動性・過食・放浪
・同じ言葉・フレーズの反復 （常同言語・反響言語（オウム返し））
・考え無精（考えてもすぐにやめる）
※ 皮質下認知症では 思考の速度が遅い、施行緩慢
・座ったかと思うとすぐに立ち上がる「立ち去り行動」
・抽象化概念の障害
・浅層失読（海豚→「ウミブタ」）
その他の症状
・万引き、常同的で強迫的な徘徊
・進行期にParkinson症状を伴うが転倒は稀
※ 皮質下認知症ではParkinson症状を伴うため、転倒しやすい
○画像
・MRI 前頭側頭葉に局在をもつ強い萎縮がみられ、左右差が大きい
ADと比べて側頭葉萎縮の左右差が顕著であれば、90％以上でFTDである
・SPECT 前頭葉皮質の血流低下はADやDLBに比べて広範囲である
○鑑別
・ADと比べて記憶は良好に保たれる
・発症年齢がADに比べて若い。その場合若年性ADとの比較が必要になる
ADと比べて側頭葉萎縮の左右差が顕著であれば、90％以上でFTDである
・SPECT 前頭葉皮質の血流低下はADやDLBに比べて広範囲である
○鑑別
・ADと比べて記憶は良好に保たれる
・発症年齢がADに比べて若い。その場合若年性ADとの比較が必要になる
つづきます。
参考文献
福井俊哉 『症例から学ぶ 戦略的認知症診断』 第2版A. Stern "HANDBOOK OF GENERAL HOSPITAL PSYCHIATRY" 6th edition
青木茂樹 『よくわかる脳MRI』 第3版
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