2013年2月11日月曜日

認知症の鑑別診断


 認知症を呈する疾患は多岐にわたる。
 診断難しいのは、アルツハイマー認知症などに代表される狭義の認知症疾患である。
 ここでは、以下の対象疾患簡便に鑑別し、診断するために必要な情報を記載する



●対象とする認知症疾患

 ここで鑑別の対象とするのは以下の疾患である。
 臨床で遭遇する頻度から稀な疾患についての説明は省いた


 ①皮質性認知症
  アルツハイマー型認知症;AD
  前頭側型認知症FTD
  びまん性レヴィー小体型認知症;DLB*

 ②皮質下認知症
  血管性認知症;VD
  びまん性レヴィー小体型認知症; DLB *
  パーキンソン病に伴う認知症;PDD 
  進行性核上性麻痺;PSP
  皮質基底核認知症;CBD

  *DLBは両方の性質を持つ



●認知症の診断基準(DSM-IV-TR)


 A 以下の2項目からなる認知障害が認められること

  1)記憶障害(新しい情報を学習したり、以前に学習した情報を想起する能力の障害)
  2)以下のうち1つ、または複数の認知障害が認められること
   ①失語(言語障害)
   ②失行(運動機能が損なわれていないにもかかわらず動作を遂行することができない)
   ③失認(感覚機能が損なわれていないにもかかわらず対象を認識または同定できない)
   ④実行機能(計画を立てる、組織化する、順序立てる、抽象化する)の障害

 B 上記のA1)、A2)の記憶障害、認知障害により社会生活上あるいは職業上明らかに支障をきたしており、以前の水準からの著しく低下していること

 C 上記の記憶障害、認知障害はせん妄の経過中にのみ現れるものではないこと



認知症疾患の除外診断

 認知症が疑われる場合、まず内科疾患か、精神疾患か、認知症かを区別する。
 目の前の患者の症状に対して、内科疾患ない、かつうつ病やせん妄などの精神疾患が否定的である考えれば、認知症の鑑別を行う。
 その除外のために初診時には以下のスクリーニングを実施する。
 
・血液検査
  Vit B1, Vit B12, 甲状腺受容体抗体および甲状腺ホルモン、梅毒検査
  r/o Wernicke脳症, ビタミンB12欠乏による認知症、甲状腺機能低下症、神経梅毒 
  病歴から疑わしければ、検査を追加する。

・画像検査
  可能であればMRIがよい
  軸位に加えて矢状断、冠状断を忘れない。Diffusion, MRAのシークエンスも加える。
  だめならCTでも構わない。
    r/o 正常圧水頭症;NPH、慢性硬膜下血腫、脳腫瘍、クロイツフェルト・ヤコブ病;CJD 

  ・精神疾患の除外
    病歴からうつ病、せん妄を除外する



 ●鑑別に際して注意すべき点 

  ① 皮質性、皮質下認知症の鑑別が極めて重要である
  ② ADと特異症状を欠くDLBは鑑別が困難である
  ③ AD+VDは診断をつけることが困難である

 ○皮質下認知症でみられる症状
   思考緩慢
   茫洋とした態度・顔貌
   知識・記憶の利用障害
   上記による健忘 
   錐体外路症状
   前頭葉徴候
   使用行動・模倣行動
   把握反射反応
   病識は軽度ある

  上記がなければ、皮質性認知症である。


 ●認知症疾患疫学

  AD: 50-60%
  VD: 20-30%
  DLB: 10-20%
  FTD: 10%>

●アルツハイマー型認知症;AD

 ・基本中の基本であり、これが診断できないと他の認知症も診断できない
 ・血管性病変は、VDだけではなくADのリスクでもある。

 ○症状
 ・記憶は跡形なく抜け落ちる
  記銘力障害であるためHDS-R(遅延再生)でヒントを出しても思い出せない

 ・記憶の欠落を作話で埋め合わせようとする(取り繕い)
  診察時のhead-turning sign: 分からないことを家族に聞こうとして振り向く

 ・記憶の欠落に対する自覚が乏しく葛藤が少ない
  自分で置いたものの場所を忘れると、他人に盗られたと思うことがある(物とられ妄想)
 

 ・感情機能や人格は良好に保たれる
  礼節は保たれている
  初期にはいらいら、無気力、抑うつがみられることがある
  後期には精神病的(妄想、幻覚)になることがある
 

 ・記憶の欠落があるにも関わらず、感情機能や人格が保たれている落差が診断の決め手になる

 ・言語、視空間認知、遂行機能の障害がある
   会話が困難になる、お金の管理ができない、徘徊することが多くなる  

 ・手続き記憶(裁縫の仕方、車の運転の仕方など)は保たれる

  ・若年性認知症では失語・失行・失認が出現しやすい

画像
 MRI/CT 側頭葉内側、海馬の萎縮
 SPECT 頭頂葉、後部帯状回血流低下


続きます。

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